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모야모야병, ‘연기 피어오르듯 혈관 서서히 좁아져’…증상, 치료법?

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사진= 연합뉴스
모야모야병이 누리꾼들의 관심을 받으며 실시간 검색어에 오르고 있다.

일본말로 “담배연기가 모락모락 올라가는 모양”의 뜻을 지닌 모야모야병은 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것을 말한다.

일본의 경우 1990년까지 집계된 환자 수는 약 3,300명이며 매년 새로 발견되는 환자 수는 약 200명으로 알려져 있다. 세계에서 일본 다음으로는 한국과 중국에 이 질환이 많이 발생된다.

모야모야병의 증상으로는 뇌출혈이 흔하며, 두통, 의식장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 생길 수 있다.

증상이 주로 유발되는 시기는 4~6세 경이지만, 아주 어린 나이에도 나타날 수 있으며 성인기에도 증상이 발생할 수 있다.

급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 유발된 직후에는 우선 내과적인 약물치료를 시행하여 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 한다. 그러나 장기적인 복용으로 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지 없다.

환자의 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나는 경우에는 수술적 치료가 우선적으로 고려된다. 수술의 90% 마비 증상과 뇌경색이 사라지는 등 상태가 호전된다.

연령이 낮을수록 임상적 증후가 심하고 병의 진행이 빠르므로 어린 환자는 증상이 경미할 때 적극적인 치료를 시행해야 한다. 전송화 인턴기자
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