'사람이 좋다'에 출연한 김민우가 자신의 아내가 ‘혈구탐식성 림프 조직구증’으로 사망했다는 사실을 밝힘에 따라, 이에 대한관심이 커지고 있다.
혈구탐식성 림프 조직구증은 국내 환자가 300명 안팎인 희귀난치병으로, 암과 증상이 비슷하나 5년 생존하는 비율이 55%로 환자 2명 가운데 1명이 숨질 만큼 위험한 병이다.
해당 질환은 대식세포(항원처리세포)의 축적에 의한 비악성 증식성 질환으로 조절되지 않는 혈구탐식과 염증성 사이토카인의 과분비에 의한 증상을 초래하는 질환으로, 전형적인 증상으로는 상기도 감염이나 위장관 감염 후에 발열, 간비종대, 그리고 혈구감소증을 보입니다. 그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달 및 부종이 있을 수 있고, 신경학적 증상이 나타날 수 있다.
이 같은 질환의 치료는 심한 과염증 상태를 억제하고, 감염된 단구/대식세포를 제거하여 지속적인 자극을 없애는 것이다. 또한 유전성인 경우는 결함이 있는 면역 체계를 정상 기능을 가진 면역 효과세포로 치환할 수 있다.
한편 ‘혈구 탐식성 림프 조직구증’을 앓다 사망한 김민우의 아내는 당초 폐렴으로 입원했다. 하지만 입원한지 일주일만에 세상을 떴다. 하지만 김민우는 아내를 사망에 이르게한 병명이 급성 대상포진으로 알려져 있다며, 이 부분을 바로 잡고 싶다는 뜻을 밝히기도 했다.
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